Odmiana opuszkowa

[marta_sz]

Witam,
dwa miesiące temu u mojej babci rozpoznano Zespół Rzekomoopuszkowy-Opuszkowy. SLA, które rozpoczyna się od razu od problemów z mówieniem i połykaniem. Wiem iż ta odmiana charakteryzuje się krótszym okresem jej trwania i gorsza prognozą jeśli chodzi o jakąkolwiek rehabilitacje. Dostałyśmy wyrok-pół roku. Jestem ciekawa czy ktoś z was również choruje na te odmianę, bądź zna lub znał kogoś. Ciężko jest patrzeć na zdrową na pierwszy rzut oka osobę, która normalnie się porusza, myśli, jest niezależna, a ma umrzeć za 4 miesiące. Babcia ma problemy z połykaniem, mówieniem, podejrzewam, że z dotlenieniem organizmu też nie jest już kolorowo. Nie powiedziałyśmy jej z mamą o dokładnej diagnozie, dawkujemy informacje, bo już niejednokrotnie dochodziło do sytuacji gdy babci z emocji brakło tchu.

[Pawel]

Witaj,

Przykro mi z powodu choroby Twojej babci.

Niestety odmiana opuszkowa faktycznie jest szybsza ale nadal nie wiadomo ile będzie ona trwała w konkretnym przypadku, SLA jest chorobą bardzo indywidualną. Mi dawano 8 miesięcy, a od tamtego czasu minęło 5 lat... Znałem chorego z opuszkową postacią (mieszkał w Nowym Targu czyli tam gdzie ja),  który żył 3-4 lata od diagnozy, a powinien znacznie krócej.

Jeśli macie pytania odnośnie opieki, a dokładniej jej organizacji to proszę piszcie śmiało.

Pozdrawiam,
Paweł

[teresa]

Witaj.

Postać opuszkowa to taka postać, w której nastąpiło uszkodzenie jąder nerwów czaszkowych, znajdujących się w rdzeniu przedłużonym. Objawami zespołu opuszkowego są zaburzenia połykania (dysfagia) oraz dyzartria wiotka i niedowład podniebienia. Mowa jest niewyraźna i zamazana, zniekształcone są głoski wargowe i językowe. Dochodzi do zaników mięśni języka, mogą być obecne fascykulacje.
Więcej informacji o chorobie znajdziesz na naszej stronie tytułowej.

pozdrawiam

[Pawel]

Witaj,

Nazwa odmiany opuszkowej nie pochodzi od opuszków palców. Nie chodzi też o zanik mięśni dłoni. Najlepiej zapytać neurologa, czy u Twojej mamy występuje odmiana opuszkowa, czy nie.

Tak jak Teresa napisała charakteryzuje się ona głównie zaburzeniami mowy (zwłaszcza nosowaniem), zaburzeniami połykania, nadmiernym ślinieniem. Szczególnie tej odmianie może towarzyszyć nasilony odruch niechcianego płaczu i śmiechu.

Jeśli język Twoja mama ma ok. bez zauważalnych zmian to wątpię, żeby to była odmiana opuszkowa. Mam postać kończynową, ale nawet na początku miałem zauważane zmiany w języku. Oczywiście mogę się mylić, dlatego, żebyś się nie denerwowała najlepiej zapytać lekarza.

[radziu]

Witam. Jestem nowy na forum.
Chorobę wstepnie zdiagnozowano u mojej mamy (67 lat).
W styczniu mama trafiła do szpitala po tym jak zaczęły sie pojawiać kłopoty z mową, podejrzewano że może mama miała jakiś wylew lub udar. Po tygodniu spędzonym w szpitalu - tomografie, badaniu krwi, usg szyji itp. stwierdzono że wylewu mama nie miała ale stwierdzają ze mama ma miastenie i kłopoty z tarczycą. Mama dostała mestinon i skierowanie na emg. Po wizycie u endokrynologa i ponownych badaniach hormonów okazało sie że z tarczyca wszystko w porzadku, kłopot był z wynikami.
Niestety mestinon nie pomagał za bardzo a na emg próba misteniczna wyszła ujemnie. Pani doktor więc skierowała swoje przypuszczenia na SLA i ponownie skierowała na emg ale juz w kierunku SLA oraz na rezonans głowy.
wyniki:

Wyniki badania EMG wskazuje na obecność odnerwienia w m.języka (poziom jądra n.podjżykowego).

W pozostałych badanych mięśniach tj. m.naramienny lewym, m.międzykostnym grzbietowym I lewym i m.piszczelowym przednim prawym obecne cechy ostrego, neurogennego uszkodzenia, a w m.obszernym uda bocznym prawym obecne cechy przewlekłego, neurogennego uszkodzenia. Zmiany neurogenne w w/w mieśniach znajdują się w róznym stopniu zaawansowania.
W badaniu brak wyraźnych cech uszkodzenia dolnego neuronu ruchowego na poziomie komórki rogu przedniego rdzenia.
Dany obraz może sugerować uszkodzenie korzeni rdzeniowych na poziomie C5, C8 oraz L4 i L5.


Badanie MR głowy (FSE, obraz T1 i T2 zależne, FLAIR, przekroje poprzeczne i strzałkowe).
W istocie białej okołokomorowej widoczne są hyperintensywne w sekwencji FLAIR i obrazach T2 zależnych ogniska, więcej po stronie prawej, najwieksze o wymirach ok. 1,1 x 0,8 cm w okolicy czołowo- ciemieniowej prawej - obraz moze odpowiadać zmianom naczyniopochodnym. Poza tym mózgowie, przestrzenie płynowe wewnatrzczaszkowe bez uchwytnych zmian. Struktury mózgu są symetryczne, układ kokorowy nieposzerzony, nieprzemieszczony. Uwidoczniony odcinek rdzenia kręgowego bez zmian ogniskowych.

Po tych wynikach pani doktor nadal nie jest pewna diagnozy i chce jeszcze sprawdzić na rezonansie kegosłup w docinku szyjnym i lędźwiowym. Dodam tylko że mama ma kłopoty wyłącznie z objawami opuszkowymi tj. mowa bardzo nie wyraźna i kłopoty z połykaniem oraz występuje u mamy nasilony odruch niechcianego płaczu i śmiechu.
Teraz kilka pytań:
Czy w odmianie opuszkowej choroba zaczyna sie i kończy tylko na tych objawach + kłopoty z oddychaniem, czy też zawsze do tych objawów dochodzą kłopoty z kończynami?
Czy jest może jakiś specjalista w lubuskiem lub gdzies niedaleko czy tylko w warszawie i krakowie?
Czy branie Riluteku jest zawsze wskazane?

Pozdrawiam Radziu

[teresa]

Witaj!
Bardzo mi przykro, że Twoją mamę diagnozują w kierunku SLA.
Nie jestem lekarzem i mogę się mylić, ale w SLA nie występują żadne zmiany uchwytne badaniem MRI. Sądzę więc, że ogniska naczyniopochodne w mózgu mamy mogą sygnalizować inną chorobę. Bardzo dobrze, że trafiliście na Panią doktor, która dąży do postawienia ostatecznej diagnozy.
Jeśli chodzi o samo SLA to 3 wymienione przez Ciebie objawy: zaburzenia mowy, połykania i labilność emocjonalna jak najbardziej pasują do postaci opuszkowej. Na ogół albo od razu albo po jakimś czasie dochodzą niedowłady kończyn.
Jak wcześni9ej wspomniałam nie mam dużej wiedzy medycznej, ale na pewno coś się dzieje z mięśniami u mamy, a potwierdza to 2 badanie EMG.
Jednak nie ma co jeszcze wyrokować dopóki mam jest w trakcie diagnostyki. Jest bardzo wiele chorób, które objawami imitują SLA.
Jeśli chodzi o inne dobre szpitale specjalistyczne to mogę Ci polecić oprócz Warszawy i Krakowa jeszcze dwa:

Poradnia Neurologiczna
Uniwersytecki Szpital Kliniczny nr 2
im. Wojskowej Akademii Medycznej
Uniwersytetu Medycznego w Łodzi
90-549 Łódź ul. Żeromskiego 113
Rejestracja telefoniczna: poniedziałek - piątek 8:00-16:00
telefony: (0 42) 6393422 (0 42) 6373449
Oddział Neurologii
Samodzielny Publiczny Centralny Szpital Kliniczny
im prof. Kornela Gibińskiego
Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach
ul. Medyków 14
40-752 Katowice
tel. (032)7894551

radziu zachęcam Cię do studiowania naszego poradnika, który znajdziesz na stronie głównej w zakładce "Poradnik dla chorych na SLA"
Zawiera on bardze cenne informacje na temat diagnozowania, leczenia, rehabilitacji itp. Opisane tam ćwiczenia można z powodzeniem wykonywać samemu w domu.

życzę Ci powodzenia i pozdrawiam
Teresa

[kordelia]

Witajcie
Na grzybicę jamy ustnej polecam zwyczajna Nystatynę w zawiesinie jak dla niemowląt, do smarowania języka dwa razy dziennie. Jest na receptę.
Jeśli chodzi o postać opuszkową
istotnym objawem występującym w zespole opuszkowym są narastające zaburzenia połykania. Pojawienie się dysfagii (zaburzenie połykania pokarmów o różnej konsystencji) jest widocznym objawem degeneracji nerwów czaszkowych oraz ich jąder. W pierwszej kolejności zajmowane są mięśnie warg i języka dając w wyniku zaburzenie wstępnej fazy połykania.   Wraz z nieuniknionym postępem choroby występuje osłabienie mięsni podniebienia, szczęki, żuchwy oraz mięsni gardła. Zaburzenia połykania to trudności w formowaniu kęsa pokarmowego oraz przechodzeniu pokarmów płynnych i stałych do dalszych części przewodu pokarmowego.
Progresja zaburzeń opuszkowych powoduje, że zajmowane są mięśnie twarzy, karku oraz krtaniowe. Pojawiają się zaburzenia gardłowej fazy połykania jako nieprawidłowości w gardłowej fali perystaltycznej, będące osłabieniem mięśni gardła i krtani. Sygnałem wskazującym zajęcie mięśni krtaniowych jest osłabienie ruchu krtani w górę i do przodu
w czasie aktu połykania oraz niepełne jej zamknięcie. To właśnie osłabienie prawidłowej funkcji gardła i krtani stwarza ryzyko aspiracji treści pokarmowej do dróg oddechowych.   Wczesne objawy niewydolności oddechowej są o niewielkim nasileniu i mogą zostać niezauważone. Pierwotnie obejmują duszność wysiłkową nasilającą się w pozycji leżącej, tachypnoe (przyśpieszenie oddechu), tachykardię( przyśpieszenie akcji serca), ogólne osłabienie, zaburzenia snu oraz częste budzenie się w nocy i senność
w ciągu dnia. Innymi zwiastunami nasilającej się niewydolności oddechowej są poranne bóle głowy, drżenie, sinica oraz nawracające infekcje dróg oddechowych.  W takich przypadkach należy jak najszybciej oznaczyć podstawowe parametry funkcji płuc takie jak : nasilona pojemność życiowa (forced vital capacity ? FVC),  nasilona objętość wydechowa pierwszosekundowa (forced expiratory volume in 1 second ? FEV1), maksymalna objętość wentylacji (maximum ventilation volume ? MVV), maksymalne ciśnienie wdechowe ( maximum inspratory pressure ? MEP). W przypadkach, gdy nie stwierdza się dodatkowo towarzyszącej choroby płuc zlecane jest badanie spirometryczne pacjentów co 3 ? 6 miesięcy. Innym ogólnodostępnym testem, który należy wymienić szczytowy przepływ kaszlowy (peak cough flow ? PCF) i oksymetrię jako pomiar nocnego utlenowania krwi.
Co do okresu przeżycia pacjentów z postacią opuszkową wczesne wspomaganie oddychania w okresie nocnym poprawia ogólne parametry oddechowe i daje mniejsze zmęczenie. Coż mogę napisać tylko,że włączenie respiratoroterapii następuje w tej postaci wcześniej niż w innych i postać ta  jest niebezpieczniejsza ze względu na możliwość zachłyśnięcia się pokarmem i rozwój zachłystowego zapalenia płuc z czym zazwyczaj trafiają do nas pacjenci.
Bibliografia :
Rocha J.A., Reis C., Simôes F., Fonseca J., Mendes Ribeiro J., ?Badania diagnostyczne i postępowanie multidyscyplinarne w chorobie neuronu ruchowego? Neurologia praktyczna nr 3/30 2006 s.60
  Waśko-Czopnik D., Paradowski L., ?Zaburzenia połykania w praktyce lekarskiej? Nowa Medycyna ? Gastroenterologia i Żywienie I 10/ 1999 t. VIII str. 287
  Tomik J. ,  Tomik B.?Znaczenie badań laryngologiczno ? foniatrycznych w początkowym stadium stwardnienia zanikowego bocznego?   Neurologia i Neurochirurgia Polska 2004/38s. 423 - 426
  Leppert W., Łuczak J., ?Konsensus dotyczący postępowania paliatywnego w duszności? Nowa Medycyna- Ból i Opieka Paliatywna II 1/2000

Pozdrawiam

[DawidaR]

Mój wujek też miał tę odmianę choroby. Od chwili rozpoczęcia objawów, do jej wykrycia (nazwania) - dzięki mądrej sugestii jednego z lubelskich lekarzy neurologów, minęło ponad pół roku. Od chwili rozpoznania do śmierci jeszcze półtora. Co prawda wujek był fizycznie dość sprawny i nie rezygnował z pracy, ruchu na świeżym powietrzu bardzo długo, a to - tak twierdził lekarz- było "lecznicze" w jego stanie. I właściwie dopiero trzy ostatnie miesiące czuł się na tyle słaby, że coraz więcej siedział lub leżał. Ale do końca jeszcze wstawał. Ostatniego dnia też był jeszcze sam w łazience. Jednocześnie leczył się na serce...

[Nika]

Moją mamę zdiagnozowano na SLA w październiku 2010r. z odmianą opuszkową. Pierwsze objawy w postaci pogorszenia mówienia pojawiły się we 09/10 2009 r. Obecnie mamusia bardzo źle mówi, pisze wiele na kartce, ma problemy z połykaniem płynów, ale je normalnie, ma trochę problemów z połykaniem, często krztusi się przy jedzeniu. Ma duże problemy ze ślinieniem. Ma dziurę w brzuchu przez którą są podawane płyny przez strzykawkę. Jestem w ciągłym szoku, bo od diagnozy minęło mało czasu. Proszę napiszcie kiedy w tej odmianie choroby można się spodziewać problemów z układem ruchowym. Czy to jest kwestia tygodni, miesięcy? Wyczytałam, że przy tej odmianie choroby, rokowania chorego są gorsze niż przy kończynowej, że koniec  jest wcześniejszy.Czy ten przebieg choroby  ostatecznie doprowadzi do bezwładnośći ruchowej? Moja mama jest sprawna, wszystko robi w domu, chodzi,gotuje obiady, pisze dużo na kartce.

[marek]

Witaj,na swoje pytania odpowiedziałaś sobie w sumie sama,tak opuszkowe SLA w końcu doprowadzi do bezwładności,nastąpi też konieczność wentylacji mechanicznej,przestaną działać mięśnie potrzebne do samodzielnego oddychania.Kiedy to nastąpi,ciężko powiedzieć,SLA ma indywidualny przebieg,u nas 2 lata trwało;od diagnozy do respiratora.
pozdrawiam

[anna01]

U nas od założenia PEGa minęło pół roku do konieczności wentylacji domowej. PEG w lutym - respirator - w sierpniu. Takk jak nam powiedział lekarz, zakładający Mamulce PEGa. Kontrolujcie poziom tlenu we krwi - najlepiej z krwi tętniczej. Wtedy zorientujecie się, kiedy przyjdzie pora na wentylację mechaniczną.

[teresa]

Witaj Nika.
Przykro mi z powodu choroby Twojej mamy. Niestety odmiana opuszkowa faktycznie jest szybsza ale  nie wiadomo ile będzie ona trwała w konkretnym przypadku, SLA jest chorobą bardzo indywidualną. Jeśli chodzi o sprawność ruchową tak naprawdę trudno powiedzieć czy mama całkowicie ją utraci, zdarzają się bowiem w odmianie opuszkowej przypadki, że chory chodzi do końca, śmierć następuje z powodu niewydolności oddechowej.
Dobrze, że trafiłaś na nasze forum bo możesz uzyskać tu wiele informacji i cennych wskazówek.
pozdrawiam
Teresa

[Nika]

Dziękuję za odpowiedzi.Mam nadzieję, że moja mama będzie jak najdłużej sprawna. My jako rodzina możemy tylko być obok i wspierać w tej okrutnej, bestialskiej chorobie.Dziękuję, będę się odzywać. Na razie walczę z tym żeby nie oszaleć z bólu i rozpaczy, aby nie pokazać mamusi jak bardzo cierpimy.

[ewciaa2385]

Moja babcia zmarła na odmianę opuszkową SLA.Od momentu rozpoznania pierwszych objawów a była nim chrypka,coś się do niej mówiło była jakby nieobecna,jakby Cię nie słyszała minęło 4miesiące.W końcu umarła w szpitalu w dzień w którym lekarz potwierdził SLA mieliśmy jeszcze nadzieję że to miastenia.Babcia zmarła w wieku 67lat.

[Villemola]

Mnie też jest bardzo przykro.
Jestem w identycznej sytuacji jak Ty. Moja Babcia została zdiagnozowana w październiku zeszłego roku. Na początku ,,rozmazywała" słowa. Później nie mogła jeść stałych pokarmów, musiałyśmy przejść na płynne. Jakiś miesiąc temu dopiero dostałyśmy się pod opiekę nowego lekarza. Przepisał nam nowe odżywki, w pełni refundowane. Ostatnio zaczęło się jednak drastycznie pogarszać- Babcia nie może już samodzielnie utrzymać głowy prosto, ma problemy z fizjologią i z chodzeniem. Opiekujemy się Nią we trzy- ja (dopiero skończyłam studia i zrezygnowałam z pracy, żeby móc opiekować się Babcią) i moje dwie ciocie, córki Babci. Jedna z nich jest fizjoterapeutką, więc nie musiałyśmy szukać rehabilitanta. Na dochodne jest też moja Mama- przyjeżdża do nas raz w tygodniu. Jakoś sobie radzimy, ale na początku było strasznie- nie miałyśmy zielonego pojęcia o tej  chorobie, lekarze w okolicy zresztą również nie. Uroki mieszkania w małym miasteczku... Potem, gdy Babcię zdiagnozowano, nie zdawałam sobie sprawy, że jest naprawdę tak źle. Teraz już to wiem, ale jakoś nie czuję się przez to lepiej.
Trzymaj się ciepło i przebywaj z babcią jak najwięcej.

[kasiarewers]

moja mama ma sla opuszkowe ma być wentylowana nie wiem gdzie szukać pomocy w opiece teraz to ja i siostra na zmianę się nią opiekujemy ale jest coraz gorzej a my obie pracujemy a mama musi być 2-3 godziny sama nikt nie mówi gdzie się o taką pomoc udać

[Pawel]

Udaj sie do MOPSu i przeczytaj str 167 http://www.mnd.pl/materialy/poradnik_wer_internet.pdf

[Gosia48]

Witam,moja mamusia też miała odmianę opuszkową,niestety już jej nie ma wśród nas
Jeśli ktoś ma jakieś pytania to postaram się odpowiedzieć.
Gosia

[kasiarewers]

Czy ktoś spotkał się u chorego z gorącem ciała jakby go parzyło od środka i co wtedy robić oprócz przekładania .Najgorsza jest noc bo tak dzieje się kilka-kilkanaście razy

[Pawel]

A jaka ma wtedy temperature ciala?

[artur]

Witam mam na imię Artur mam tę straszną chorobę jak sądzę postać opuszkową mam delikatne zaburzenia oddychania co robić?

[artur]

Witaj,

Przykro mi z powodu choroby Twojej babci.

Niestety odmiana opuszkowa faktycznie jest szybsza ale nadal nie wiadomo ile będzie ona trwała w konkretnym przypadku, SLA jest chorobą bardzo indywidualną. Mi dawano 8 miesięcy, a od tamtego czasu minęło 5 lat... Znałem chorego z opuszkową postacią (mieszkał w Nowym Targu czyli tam gdzie ja),  który żył 3-4 lata od diagnozy, a powinien znacznie krócej.

Jeśli macie pytania odnośnie opieki, a dokładniej jej organizacji to proszę piszcie śmiało.

Pozdrawiam,
Paweł

Witaj,

Nazwa odmiany opuszkowej nie pochodzi od opuszków palców. Nie chodzi też o zanik mięśni dłoni. Najlepiej zapytać neurologa, czy u Twojej mamy występuje odmiana opuszkowa, czy nie.

Tak jak Teresa napisała charakteryzuje się ona głównie zaburzeniami mowy (zwłaszcza nosowaniem), zaburzeniami połykania, nadmiernym ślinieniem. Szczególnie tej odmianie może towarzyszyć nasilony odruch niechcianego płaczu i śmiechu.

Jeśli język Twoja mama ma ok. bez zauważalnych zmian to wątpię, żeby to była odmiana opuszkowa. Mam postać kończynową, ale nawet na początku miałem zauważane zmiany w języku. Oczywiście mogę się mylić, dlatego, żebyś się nie denerwowała najlepiej zapytać lekarza.

Witaj Paweł proszę o kontakt tel o ile to możliwe to oddzwonię chciałem coś zapytać 515961307 Artur

[banjanti]

Tu nie powinno być wątpliwości, emg wykazuje zmiany, neurolog powinien to określić
Nie rozumiem więc trochę twojej wypowiedzi
Gdzie Cię diagnozuja?