Wiadomości

jak masz Facebooka to daj post na grupie https://www.facebook.com/groups/grupapomocydlachorychnaslaals

daj proszę to info o podciąganiu do działu porady. Dzięki!

W dniu 28 maja 2023 r. o godz.15:00 zapraszamy na spotkanie online z Panią Anną Kamińską, pielęgniarką, która zajmuje się naukowo jako doktorantka na UJ i zawodowo żywieniem klinicznym. Pani A. Kamińska zawodowo zajmuje się osobami chorymi na SLA w szpitalu doradzając chorym w zakresie żywienia.

Podczas spotkania Pani A. Kamińska przedstawi krótką prezentację, filmy instruktażowe dla chorych oraz ich rodzin oraz odpowie na Państwa pytania. Spotkanie poprowadzi Maciej Stopa ze Stowarzyszenia Dignitas Dolentium.

Spotkanie odbędzie się na MsTeams – proszę wcześniej wykonać testy i działanie tej aplikacji. Aby dołączyć do spotkania należy kliknąć w link https://teams.microsoft.com/l/meetup-join/19%3ameeting_ZDdkZjg1NzctNTJlYy00NTI2LWJhMTQtNTk1MGE2Y2NmZDQ3%40thread.v2/0?context=%7b%22Tid%22%3a%224a381360-142f-4943-9de8-abf58a6a13a9%22%2c%22Oid%22%3a%221ac93150-9884-46a0-857c-0c558a33f031%22%7d

Do zobaczenia!

Leczenie tlenem, czyli tlenoterapia, jest celowa u chorych, u których występują trudności z wymianą gazową na skutek zmian chorobowych w płucach. Ich wynikiem jest spadek utlenowania krwi, która przepływa przez płuca i następnie dalej do tkanek na obwodzie. Taka sytuacja występuje w przebiegu ciężkich chorób płuc, na przykład w ostrym, ciężkim zapaleniu płuc czy w stanach przewlekłych w ciężkich postaciach przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (POChP).

W SLA przyczyna niewydolności oddechowej nie leży w chorobie płuc, lecz w osłabieniu mięśni oddechowych. Dlatego leczenie niewydolności oddechowej w tym przypadku polega na wspomaganiu mięśni oddechowych i zwiększaniu objętości oddechowej. Zwiększenie stężenia tlenu w mieszaninie oddechowej jest celowe jedynie w przypadku leczenia powikłań płucnych, na przykład w czasie zapalenia płuc.

Przewlekłe podawanie tlenu w SLA w celu leczenia niewydolności oddechowej, zamiast terapii respiratorem, może mieć skutek nawet przeciwny do zamierzonego. W zaawansowanych postaciach SLA poziom CO2 we krwi jest zwykle przewlekle podwyższony. Prowadzi to do osłabienia wrażliwości ośrodka oddechowego, reagującego na zmiany poziomu dwutlenku węgla. Jego rolę w zakresie regulacji oddychania przejmuje ośrodek wrażliwy na poziom tlenu we krwi. Kiedy poziom tlenu we krwi spada, ośrodek jest pobudzany i chory oddycha szybciej i głębiej, aby zwiększyć wymianę gazową i utrzymać prawidłowe utlenowanie. Kiedy więc w tej sytuacji podamy tlen do oddychania, to jego poziom we krwi może wzrosnąć nawet ponad normę i będzie to sygnał dla ośrodka oddechowego, że oddychanie jest nadmierne. Ośrodek oddechowy zostanie więc ,,oszukany" nadmierną ilością tlenu i przestanie ,,popędzać" wentylację. Ilość i głębokość oddechów się zmniejszy, spadnie wentylacja minutowa i dojdzie do dalszego gromadzenia CO2. Poziom dwutlenku węgla może wzrosnąć tak wysoko, że spowoduje śpiączkę.

Tak więc tlenoterapia w SLA powinna być ostrożna, prowadzona w przypadkach uzasadnionych zmianami w płucach i praktycznie wyłącznie w warunkach szpitalnych.

Fragment poradnika dla chorych na SLA str. 85. Poradnik można pobrać tutaj https://mnd.pl/publikacje-i-poradniki/

każdy ma indywidualny przebieg choroby, nie ma reguły, że u młodszych pacjentów choroba postępuje wolniej. Swój przebieg choroby Opisałam w tym wątku https://mnd.pl/forum/index.php/topic,6391.0.html
Jeżeli młoda osoba zgodzi się na tracheo i pega i nie ma chorób współistniejących to faktycznie może żyć bardzo długo. Może się tak się zdążyć, że złapie np. Zapalenie płuc i szybko umrze. 

Często pytacie kiedy chory już potrzebuje respiratora oraz jak załatwić wentylację domową.
Chory potrzebuje respiratora jeżeli wystąpią objawy niewydolności oddechowej z tej tabeli:


Są trzy drogi, którymi można załatwić wentylację domową:

• Skontaktować się z ośrodkiem wentylacji domowej działającym na terenie Twojego województwa i on pokieruje co dalej.
• Wziąć skierowanie od swojego neurologa na kwalifikację do wentylacji mechanicznej na oddział neurologiczny lub pulmonologiczny.
• W przypadku szybko narastającej niewydolności oddechowej udać się na SOR.

Jak znaleźć można ośrodek wentylacji domowej działający w Twoim województwie:

• Wejdź na stronę https://gsl.nfz.gov.pl/GSL/
• Kliknij "przychodnie i szpitale"
• Wybierz "leczenie w warunkach domowych"
• Następnie w specjalizacji wybierz "Długoterminowa opieka domowa dla pacjentów wentylowanych mechanicznie"
  
• Wpisz swoje województwo
• Kliknij "szukaj"

W celu kwalifikacji do respiratora nieinwazyjnego wykonuje się w szpitalu takie badania jak:

• Gazometria
• Spirometria
• Rentgen płuc
• Całodobowe mierzenie saturacji

Trudno przewidzieć ile dni będzie się w szpitalu, w przypadku respiratora nieinwazyjnego niektórzy chorzy są zakwalifikowani po jednym dniu, inni po trzech, a u niektórych pobyt się przedłuża, bo np. szpital nie może znaleźć ośrodka wentylacji domowej, który chciałby przyjąć chorego. W przypadku respiratora inwazyjnego nie da się określić długości pobytu w szpitalu, ponieważ zabieg tracheotomii wykonywany jest w znieczuleniu ogólnym oraz nie wiadomo jak chory zareaguje.

Życzymy, aby nadchodzące Święta Wielkanocne napełniły Wasze serca radością i nadzieją, a chwile spędzone w gronie najbliższych dodawały otuchy i pozwalały przezwyciężyć wszystkie trudności,

Zarząd Stowarzyszenia Dignitas Dolentium

nie szukać diagnozy w internecie tylko udać się do lekarza

na tym forum nie diagnozujemy chorób. Proszę opisać swoją historię na forum https://fascykulacje.pl/ tam na pewno coś podpowiedzą.
Proszę nie pisać więcej w moim wątku

nie. Czyste emg wyklucza sla

tu nie jest miejsce na diagnozowanie. Idź do lekarza. tu jest lista polecanych lekarzy https://mnd.pl/forum/index.php/topic,7632.0.html

oprócz znalezionych kilkunastu genu nie wiadomo skąd się bierze

uważam, że zachorowaliśmy za wcześnie, żeby doczekać leku na sla. Może za 20 lat będzie lek hamujący postęp choroby u chorych z mutacją genu SOD1.

Gdyby nie badania kliniczne, to mielibyśmy już masę "leków", które "zatrzymują" postęp sla, a tak naprawdę nic nie dają oraz mają dużo skutków ubocznych np.  testowany 3 lata temu arimoclomol

Witam

Może ktoś podać namiary na klinikę lub szpital/lekarza gdzie mogę spróbować podania eradavone ? Czy sprowadzać trzeba samemu czy jest jakaś instytucja w tym kraju która pomoże w jego sprowadzeniu ?

W Krakowie doktor Kamila Żur Wyrozumska

92 to nie jest dobra saturacja. Myślę, że nie potrzeba jeszcze IV.  tak można mieć taką saturację i być niedotlenionym.
Czy żona ma objawy niewydolności oddechowej z tej tabeli?

https://diag.pl/sklep/badania/stwardnienie-zanikowe-boczne-als-analiza-sekwencji-kodujacej-30-genow-metngs/?fbclid=IwAR1BLvXw_FTGryC1oZeA5L42CAGdEA_230dgpO1SdicRSIaYBm2vRxwkIog
24 geny, koszt 3000 złotych

może już czas na respirator nieinwazyjny?

dlaczego żona ma 3 poduszki pod głową? Źle się jej oddycha?

niestety, ale dla chorego jest to trudne do zaakceptowania, że potrzebuje dodatkowego sprzętu. Ja nie mogłam patrzyć na pierwszy wózek.