Wiadomości

https://badaniakliniczne.pl/na/stwardnienie-zanikowe-boczne-sla/?fbclid=IwY2xjawE-h5lleHRuA2FlbQIxMQABHZ9vQ2fYnVGZR1LPbiXWImz79r5xzSbIDGvQ0jJiK_kK8tk08lOoJMMIHg_aem_NCvtgvcCzvWw-9iLSaxRrg

Komisja Europejska wydała pozwolenie na dopuszczenie do obrotu w wyjątkowych okolicznościach leku tofersen w leczeniu osób dorosłych ze stwardnieniem zanikowym bocznym (ALS) związanym z mutacją w genie dysmutazy ponadtlenkowej 1 (SOD1-ALS), utrzymując jednocześnie status leku sierocego dla terapii. Tofersen jest pierwszą zatwierdzoną w Unii Europejskiej terapią ukierunkowaną na genetyczną przyczynę ALS, która jest również znaną jako choroba neuronu ruchowego (motor neuron disease, MND). 

Więcej na: https://medkurier.pl/lek-tofersen-stosowany-w-leczeniu-rzadkiej-genetycznej-postaci-als-dopuszczony-do-obrotu-w-ue/


Wszystkim zainteresowanym pragniemy przypomnieć, że nasze Stowarzyszenie otrzymało specjalny kod rabatowy, SLADD25%, uprawniający chorych na SLA do 25% zniżki na badania genetyczne w NZOZ Genomed.

Pełna informacja dotycząca badań dostępna jest na naszej stronie:
https://mnd.pl/badania-genetyczne-w-sla-z-rabatem/

Edaravone/Edarabid/Radicava/Radicut nie spowalnia postępu choroby, ani nie wydłuża przeżycia.

W badaniu ADORE (NCT05178810), prowadzonym w kilkudziesięciu ośrodkach w Europie, testowano preparat w porównaniu z placebo podawanym w dawce dziennej 100 mg przez 48 tygodni, jako uzupełnienie standardowego leczenia SLA.

Do badania ADORE zrekrutowano około 300 dorosłych w wieku 18–80 lat, u których pierwsze objawy SLA wystąpiły w ciągu ubiegłych dwóch lat.

Głównym celem badania było ustalenie, czy dodanie doustnego edaravone do standardowego leczenia SLA może znacząco spowolnić postęp choroby, który oceniono za pomocą skorygowanej skali oceny funkcjonalnej SLA (ALSFRS-R). Bezpieczeństwo i wpływ leczenia na połączoną ocenę funkcjonowania i przeżycia (CAFS) były miarami drugorzędnymi. CAFS to złożona miara, która ocenia wyniki kliniczne na podstawie przeżycia i tempa spadku ALSFRS-R.

Leczenie było bezpieczne i dobrze tolerowane, ale nie spowolniło postępu choroby po 48 tygodniach w porównaniu z placebo i nie poprawiło wyników CAFS po 48 i 72 tygodniach.

Źródło:
https://alsnewstoday.com/news/als-progression-fails-slow-with-edaravone-formulation-fab-122/

AMX0035/Relyvrio/Albrioza nie spowalnia postępu choroby ani nie wydłuża przeżycia

W dniu 08.03.2024 firma Amylyx Pharmaceuticals ogłosiła, że jej lek na stwardnienie zanikowe boczne o nazwie Relyvrio, nie wykazał znaczących korzyści w dużym badaniu klinicznym i może zostać wycofany z rynku.

Nowe wyniki badania klinicznego III fazy o nazwie Phoenix (prowadzonego również w Polsce) wykazały, że po 48 tygodniach lek nie był lepszy od placebo pod względem poprawy skali funkcjonalnej SLA (ALSFRS-R) u uczestników, będącej miarą ich zdolności do oddychania, połykania i mówienia. U pacjentów nie poprawiła się również jakość życia oraz długość przeżycia.

,,Jesteśmy zaskoczeni i głęboko rozczarowani wynikami badania PHOENIX" – oświadczyli w komunikacie prasowym Justin Klee i Joshua Cohen, współzarządzający firmą Amylyx. ,,W ciągu następnych ośmiu tygodni nasz zespół będzie nadal współpracować z organami regulacyjnymi i społecznością SLA, aby omówić wyniki badania PHOENIX. W naszych decyzjach będziemy kierować się dwiema kluczowymi zasadami: będziemy robić to, co jest dobre dla osób cierpiących na SLA, na podstawie informacji od organów regulacyjnych i społeczności SLA oraz to, co mówi nam nauka.

Firma Amylyx ogłosiła, że rozmowy prowadzone w ciągu najbliższych ośmiu tygodni mogą obejmować wycofanie leku Relyvrio z rynku. Na ten moment firma i wstrzymała promocję Relyvrio.

Relyvrio uzyskał zgodę amerykańskiej Agencji ds. Żywności i Leków (FDA) we wrześniu 2022 r. na podstawie małego badania II fazy, które wykazało umiarkowane spowolnienie postępu choroby u osób, które otrzymały lek. Decyzja była jednak kontrowersyjna, ponieważ dowody na skuteczność leku w tamtym momencie były niewystarczające według typowych standardów FDA, powiedziała Fernandez Lynch.

Teraz gdy wyniki III fazy wykazały, że lek jest nieskuteczny, wycofanie leku leży w gestii Amylyx Pharmaceuticals, powiedziała Fernandez Lynch. Jeśli firma nie podejmie takiej decyzji, FDA zachowa prawo do wycofania leku z rynku, ale będzie to znacznie bardziej długotrwały proces – dodała.

Źródło: https://edition.cnn.com/2024/03/08/health/als-drug-relyvrio-fails-trial/index.html

ROZPOCZĘŁA SIĘ XVI EDYCJA PROGRAMU "POMOCNA DŁOŃ"

Po raz kolejny wesprzemy chorych na SLA i ich opiekunów kwotą 900 zł w ramach prowadzonego przez nas programu "Pomocna dłoń".
Formalności ograniczyliśmy do minimum. Wystarczy:
* zaświadczenie, że dany chory cierpi na SLA i jest w ciężkim stanie od jakiegokolwiek lekarza np. rodzinnego, neurologa lub z wentylacji domowej
* wniosek o przyznanie pomocy, który ma TYLKO 1 stronę i można go pobrać z naszej strony.
* kopia wypisu ze szpitala
Regulamin, wzór zaświadczenia oraz wzór wniosku można pobrać ze strony: https://mnd.pl/pomocna-dlon/
Dokumenty należy wysłać na adres:
Dignitas Dolentium ul. Gorczańska 26, 34-400 Nowy Targ
lub przesłał mailem na adres: mnd-sla@wp.pl

UWAGA! Tylko wnioski podpisane przez Profil Zaufany chorego będą akceptowane drogą mailową. W przypadku braku takiej możliwości, wniosek podpisany przez chorego należy wysłać pocztą tradycyjną.

Osoby, które już raz skorzystały z naszej pomocy w poprzednich edycjach mogą to zrobić ponownie.
Więcej informacji na stronie:
https://mnd.pl/pomocna-dlon/

ten lek nie działa https://mnd.pl/edaravone-edarabid-radicava-radicut-nie-spowalnia-postepu-choroby-ani-nie-wydluza-przezycia/

Lubelskie Dr Dariusz Baranowski na NFZ ul Kompozytorów Polskich 8 Lublin

sla nie atakuje płuc, tylko mięśnie odpowiedzialne za pracę płuc. Po założeniu tracheo można bardzo długo żyć.

bank głosu https://mnd.pl/forum/index.php/topic,10238.0.html
poradnik "Komunikacja alternatywna AAC z chorym niemówiącym" do pobrania tutaj https://mnd.pl/publikacje-i-poradniki/
z lekami można sobie dać spokój, bo żaden nie jest obiecujący. W styczniu zakończyło się badanie kliniczne doustnego edaravone, wniosek - lek nie działa https://mnd.pl/edaravone-edarabid-radicava-radicut-nie-spowalnia-postepu-choroby-ani-nie-wydluza-przezycia/

proszę nie czytać o sla w internecie, tylko poczekać co powiedzą lekarze.

Jeśli nie możesz sobie poradzić z ciężarem choroby; jeśli nie masz, z kim porozmawiać o Twoich problemach; jeśli masz wrażenie, że nikt Cię nie rozumie to nie ważne czy jesteś chorym, czy jesteś jego opiekunem możesz do nas zadzwonić.

795 185 502

Telefon zaufania jest czynny we wtorki i czwartki, w godzinach 15:00-17:00

można zapytać straż pożarną, harcerzy, licealistów.

Trzeba złożyć papiery do ZUS o rentę socjalną i 500 + dla osób niezdolnych do samodzielnej egzystencji oraz dodatek pielęgnacyjny:

• https://www.zus.pl/swiadczenia/renty/renta-socjalna
• https://www.zus.pl/baza-wiedzy/biezace-wyjasnienia-komorek-merytorycznych/swiadczenia/500-dla-osob-niezdolnych-do-samodzielnej-egzystencji-najczesciej-zadawane-pytania
• https://www.zus.pl/swiadczenia/dodatki-do-swiadczen-emerytalno-rentowych/dodatek-pielegnacyjny

Wszystkiego wychodzi średnio 2400 złotych miesięcznie (jeżeli wliczymy 13 i 14 emeryturę / rentę)

Jeżeli pobieramy wyżej wymienione świadczenia to można pracować do następującego progu dochodowego:

• Zarobki do 4987 zł brutto miesięcznie w czerwcu, lipcu i sierpniu 2023 roku nie wpłyną na zmniejszenie emerytury/renty
• Od marca 2023 r. próg dochodowy, uprawniający do otrzymania świadczenia uzupełniającego dla osób niezdolnych do samodzielnej egzystencji, wynosi 2157,80 zł brutto
• Dodatek pielęgnacyjny otrzymujemy zawsze, niezależnie od dochodów.

Polecam ręczną podciagarkę chorego w łóżku zrobioną własnym sumptem w garażu. Zero wysiłku dla opiekuna, może obsługiwać nawet dziecko. Chorego podciąga się ręcznie, na foto żółta korbka. Na wałek nawinięte jest 6 m prześcieradła, na którym leży chory. Prześcieradło ma dwie warstwy – zwykła u góry, na której leży chory, od spodu śliski materiał, żeby łatwiej było przesuwać po łóżku. 6 m dlatego, żeby starczyło na więcej podciągnięć. Jak się skończy to się odwija z walka i przesuwa w dół łóżka. I tak już od kilku lat.





Natomiast jeżeli chory nie jest leżący lub otyły to można go podnosić na łóżku za pomocą Łatwoślizgu

Jak załatwić wizyty domowe zespołu - psychiatra, psycholog, pielęgniarka działającego w Twoim województwie:

• Wejdź na stronę https://gsl.nfz.gov.pl/GSL/
• Kliknij "przychodnie i szpitale"
• Wybierz "leczenie w warunkach domowych"
• Następnie w specjalizacji wybierz "Leczenie psychiatryczne w warunkach domowych"
• Wpisz swoje województwo
• Kliknij "szukaj"

jest na cda

Zachęcamy do zapoznania się z treścią interpelacji poselskiej w sprawie leczenia chorych na SLA, którą posłanka Joanna Jaśkowiak skierowała do Ministra Zdrowia.

Interpelacja dostępna jest na stronie: https://www.sejm.gov.pl/sejm9.nsf/InterpelacjaTresc.xsp?key=CSBGFE

[Chory z respiratorem - co robić jak wyłączą prąd]

Chory z respiratorem - co robić jak wyłączą prąd

• Respirator powinien mieć dwie baterie które wystarczą na 6-8 godzin
• Ważne jest, aby mieć w domu ssak na baterie, flegma może pojawić się w każdej chwili i trzeba od razu odsysać, jeśli ośrodek wentylacji nie da, trzeba kupić samemu albo wypożyczyć bezpłatnie od Stowarzyszenia Dignitas Dolentium. Bateria wystarczy na wiele odessań
• Można kupić zwykły UPS i na stałe podłączyć do niego ssak bez baterii, jak wyłącza prąd to bateria UPS wystarczy na wiele odessań, koszt UPS to ok. 200-250 zł
• Generator prądu musi być dostosowany do respiratora. Jest to np. Honda Eu 10i . Koszt to około 5000 zł. Trzeba pamiętać, że w agregatorze jest benzyna + mały kanisterek zapasu, to materiał niebezpieczny, łatwopalny – trzeba mieć miejsce, żeby bezpiecznie przechować
• Jeśli nie macie jeszcze sprzętu na baterię (zwłaszcza ssak) lub awaria będzie długa (telefon do energetyki – tam powiedzą, do której mniej więcej nie będzie prądu) to dzwońcie do straży pożarnej, oni przyjadą z agregatem i będą tak długo jak potrzeba

oprac. oscar

Jak zaczęłam się krztusić to opracowałam własną technikę:

• Skupiam się jedynie na jedzeniu - telewizor wyłączony, muzyka też.
• Syn w innym pokoju.
• Głowa nisko, broda przyklejona do klatki piersiowej.
• Na śniadanie jem serek bieluch z kawą lub kakao
• Wtedy miałam depresję, zgłosiłam się do Centrum Zdrowia Psychicznego (CZP), gdzie uzyskałam psychologa i psychiatrę, którzy przychodzą na wizyty domowe

W dniu 28 maja 2023 r. odbyło się spotkanie online z Panią Anną Kamińską, pielęgniarką, która zajmuje się naukowo jako doktorantka na UJ i zawodowo żywieniem klinicznym. Pani A. Kamińska zawodowo zajmuje się osobami chorymi na SLA w szpitalu doradzając chorym w zakresie żywienia.

Podczas spotkania Pani A. Kamińska przedstawiła krótką prezentację, filmy instruktażowe dla chorych oraz ich rodzin oraz odpowie na Państwa pytania. Spotkanie prowadził Maciej Stopa ze Stowarzyszenia Dignitas Dolentium.

Nagranie ze spotkania można obejrzeć pod linkiem: https://dignitasdolentium-my.sharepoint.com/:v:/g/personal/maciej_stopa_dignitasdolentium_onmicrosoft_com/EfaTOlAHigxLvR1upA38hDYB1ZjXcnKgjWtS5hNt0H92NQ?e=pIuGuv

W razie pytań można kontaktować się z Panią Anną używając adresu email annakaminska@su.krakow.pl