SLA to choroba, w której decyzje o wspomaganiu odżywiania i oddychania trzeba podejmować z wyprzedzeniem. Czekanie do ostatniej chwili może prowadzić do groźnych powikłań i pogorszenia jakości życia. W tym tekście wyjaśniamy, kiedy warto rozważyć PEG i wentylację, jak rozpoznać objawy niedotlenienia i jakie są alternatywy dla osób, które nie chcą interwencji medycznych.
PEG – Kiedy i dlaczego warto?
PEG (przezskórna endoskopowa gastrostomia) to bezpośrednie połączenie żołądka ze światem zewnętrznym, pozwalające na żywienie bez ryzyka zakrztuszeń.
Kiedy zakładać PEG?
W SLA opuszkowym – najlepiej jak najszybciej, zanim pojawi się poważna utrata masy ciała i wyniszczenie.
W SLA rdzeniowym – gdy pojawiają się pierwsze trudności z połykaniem (dławienie, kaszel podczas jedzenia, częste krztuszenie się).
Co daje PEG?
Umożliwia bezpieczne podawanie pokarmów i leków.
Chroni przed zachłystowym zapaleniem płuc.
Zapobiega wyniszczeniu i odwodnieniu.
Nie wyklucza jedzenia doustnego! Można nadal spożywać ulubione potrawy, jeśli jest to bezpieczne.
Jedzenie otrzymuje się ZA DARMO! - pełna refundacja NFZ! Pacjent jest pod opieką Poradni Żywieniowej - jedzenie dostarcza kurier, a co 3 miesiące pacjent ma zapewniony pakiet badań krwi w celu oceny odżywienia itd. Jest to dieta tak zwana przemysłowa, zbilansowana.
Opieka nad PEG-iem – podstawy:
Codzienna higiena (przemywanie solą fizjologiczną, delikatne oczyszczanie).
Regularne płukanie wodą, by uniknąć zatkania.
Obserwacja, czy nie pojawia się zaczerwienienie, ból, wyciek – mogą to być objawy infekcji.
Alternatywa dla PEGJeśli pacjent absolutnie nie chce PEG, jedyną opcją żywienia jest żywienie pozajelitowe (TPN) przez cewnik centralny. To bardziej skomplikowane rozwiązanie, wymagające specjalistycznej opieki, ale w niektórych przypadkach jest konieczne.
❌ Sonda nosowo-żołądkowa? NIE!
W SLA to niebezpieczna opcja. Może powodować odleżyny w przełyku, silny ból i pogorszenie jakości życia. To rozwiązanie tylko tymczasowe.
Wentylacja – NIV i IV – Co i kiedy?
SLA prowadzi do restrykcyjnej niewydolności oddechowej. To oznacza, że płuca są zdrowe, ale mięśnie oddechowe słabną i nie są w stanie skutecznie pracować.
Objawy niedotlenienia (hiperkapnii) w SLA:✅ Poranne bóle głowy ✅ Senność w ciągu dnia ✅ Osłabienie, brak energii ✅ Dziwne, bardzo realistyczne sny ✅ Problemy z koncentracją ✅ Duszność (początkowo tylko przy wysiłku, później w spoczynku)
🛑 WAŻNE: Hiperkapnia (nadmiar CO₂) pojawia się PRZED hipoksją (niedoborem tlenu). Pacjent może zasnąć i się już nie obudzić!
NIE MUSZĄ WYSTĘPOWAĆ SPADKI SATURACJI ABY ISTNIAŁA NIEWYDOLNOŚĆ ODDECHOWA U PACJENTA Z SLA !!!
Wentylacja nieinwazyjna (NIV) vs. inwazyjna (IV)
✅ NIV
Zalecana jak najwcześniej – najlepiej przy pierwszych objawach, które mogą być NIESPECYFICZNE - bóle głowy, wizje, ospałość itd
Pozwala zachować mowę i komfort.
Można stosować przez maskę nosową lub pełnotwarzową.
Opóźnia konieczność inwazyjnej wentylacji!
✅ IV (tracheostomia, wentylacja inwazyjna)
Decyzja indywidualna – wymaga pełnej opieki 24/7.
Traci się możliwość mowy (chyba że stosuje się specjalne zawory fonacyjne).
Umożliwia długoterminowe przeżycie, ale wymaga dużego zaangażowania opiekunów.
Wielu pacjentów trwale traci zmysł węchu
Z tracheo MOŻNA JEŚĆ buzią, po zabezpieczeniu "balonika" o ile oczywiście są dalej zachowane możliwości ruchu mięśni przełyku!
W przypadku i NIV i IV pacjent znajduje się pod opieką Ośrodka Wentylacji Domowej, gdzie odwiedza pacjenta
lekarz - 1 raz w tygodniu
pielęgniarka - 2 razy w tygodniu
rehabilitant - 2 - 3 razy w tygodniu
sprzęt (respirator, ssak, nawilżacz, koncentrator tlenu itd) są wypożyczane z NFZ za darmo! tak samo jak wszelkie "pierdółki" jak filtry, rury, strzykawki itd itp.
Co, jeśli pacjent odmawia PEG i NIV/IV?
Każdy pacjent ma prawo odmówić interwencji medycznych, ale powinien mieć pełną świadomość konsekwencji. Co można wtedy zrobić?
1️⃣ Brak PEG – Jeśli pacjent nie chce PEG, możliwe jest żywienie dożylne, ale wymaga to opieki specjalistycznej.
2️⃣ Brak wentylacji – Jeśli pacjent odmawia NIV, można stosować leki łagodzące duszność, w stanie agonalnym / terminalnym stosuje się wtedy tak zwaną sedację terminalną, aby złagodzić objawy duszności i lęk związany z duszeniem.
Opioidy – np. morfina w małych dawkach (zmniejsza uczucie duszności).
Benzodiazepiny – np. lorazepam (zmniejsza lęk i panikę).
Niestety kategoryczna ODMOWA NIV / IV najczęściej kończy się śmiercią z uduszenia / hiperkapnii.
Podsumowanie
🔹 PEG warto założyć wcześniej, nie czekać na wyniszczenie. 🔹 Wentylacja nieinwazyjna (NIV) to klucz do jakości życia – nie opóźniaj decyzji! 🔹 Hiperkapnia jest cicha i podstępna – jeśli masz poranne bóle głowy i dziwne sny, to już czas na NIV! 🔹 Jeśli pacjent odmawia interwencji, warto wiedzieć, jakie są alternatywy, by zapewnić maksymalny komfort.
🔹 Kiedy warto zrobić gazometrię?
Hiperkapnia (nadmiar CO₂ we krwi) może rozwijać się podstępnie i na początku nie jest widoczna na pulsoksymetrze. Dlatego warto wykonać gazometrię, jeśli występują:
✅ Poranne bóle głowy
✅ Senność w ciągu dnia, uczucie zmęczenia mimo przespanej nocy
✅ Bardzo realistyczne, intensywne sny
✅ Problemy z koncentracją, dezorientacja
✅ Duszność, nawet jeśli saturacja wydaje się w normie
🔹 Terapia mowy w SLA opuszkowym
W początkowych etapach SLA opuszkowego warto skonsultować się z neurologopedą, który może pomóc w zachowaniu mowy na dłużej. Techniki ćwiczeniowe i odpowiednie strategie mogą spowolnić utratę zdolności mówienia. Warto także wcześnie rozważyć naukę alternatywnych metod komunikacji.
Każda decyzja musi być świadoma i podjęta w odpowiednim momencie! 💙