Odkryto drugi "zły" gen jest związany z uszkodzeniami i gromadzeniem się komórek wywołujący paraliż w ALS
CHICAGO --- Po przełomowym odkryciu w Northwestern, zidentyfikowano wspólny punkt zbieżny dla wszystkich form stwardnienia zanikowego bocznego (ALS i choroba Lou Gehriga), nowe odkrycie Tych samych naukowców poszerza zrozumienie, dlaczego komórki w mózgu i rdzeniu przerodzadzają się w śmiertelną chorobę.
Niecałe trzy miesiące temu, badańia Northwestern stwierdziły , że kluczowe znaczenie systemu recyklingu komórek w mózgu i rdzeniu kręgowym jest niesprawne u ludzi z ALS.Oraz że jeden zmutowany gen ma kluczową rolę.
Podobnie jak pracownik sie opierdziela , tak i geny nie wykonują swojej pracy przy recyklingu uszkodzonych komórek.
Teraz naukowcy odkryli drugi wadliwy gen - nowego lenia -występującego w tej samej drodze recyklingu. Odkrycie jest zgłoszone w Archives of Neurology.
"Teraz mamy dwoje słabych graczy", powiedział główny autor Teepu Siddique, MD, Les Turner ALS Foundation / Herbert C. Wenske profesor Davee Klinika Neurologii i Klinicznej Neurologii w Feinberg Northwestern w Szkoła i neurolog z Northwestern Memorial Hospital.
"To daje nam jasny cel opracowania terapii lekowych, aby spróbować rozwiązać ten problem. To wzmacnia nasze przekonanie, że to uszkodzony system jest w samym sercu ALS."
Nowy "złym graczem" nazywamy sequestosome1. Wcześniej zidentyfikowany zmutowany gen to ubiquilin2. Ponieważ te dwa geny nie wykonują swojej pracy przy recyklingu uszkodzonych białek, białka te - jak również sequestosome1 i ubiquilin2 - gromadzą się nienormalnie w neuronach ruchowych w rdzeniu kręgowym i neuronach kory mózgowej . Nagromadzenia białka przypominają skręcone motki przędzy - charakterystyczne dla ALS - i powodują degenerację neuronów.
W nowym badaniu,mutacje genetyczno sequestosome1 znaleziono u :
-546 pacjentów ALS 340 z wrodzoną postacią choroby, zwaną rodzinną
-206 z niedziedziczną postaci choroby, zwaneą sporadyczną.
(http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/3/3c/Protein_SQSTM1_PDB_1q02.png/250px-Protein_SQSTM1_PDB_1q02.png)
sequestosome1 - teraz przyczyny powstania SLA po odkryciu działania 2-go genu są jasne.
Jesteśmy bardzo blisko odkrycia leku .Odkrycie musi być potwierdzone przez
Instytuty Naukowe w świecie. :)
światełko nadziei coraz mocniej płonie :)
ZNACZENIE ubikwilin2 OPISAŁEM W POCAŁUNKU ŚMIERCI.
NIECH SIĘ WEZMĄ DO ROBOTY.......
NO DOBRZE......WIEDZĄ (NAUKOWCY) CORAZ WIĘCEJ...SZUKAJĄ WROGA...ALE TAK SOBIE MYŚLĘ.......SLA TO CHOROBA GŁOWNIE 5-6 DEKADY ŻYCIA,JAK WIEMY NIESTETY CHORUJĄ RÓWNIEŻ MŁODSI(NP. JA 35 LAT),ALE ZDARZA SIĘ TO RZADKO...HM "COŚ" MUSI WYWOŁAĆ -SPRAWIĆ TO ,ŻE MŁODSZE OSOBY NA TO ZACHORUJĄ... DLACZEGO W WIĘKSZOŚCI CHORUJĄ NA TĄ CHOROBĘ STARSI LUDZIE...NA PIERWSZY RZUT OKA...OBNIŻONA ODPORNOŚĆ ORGANIZMU(WIRUSY,PRZEZIĘBIENIE)..MŁODSZY ORGANIZM ...SILNIEJSZY ....WYDAJĘ SIĘ ,ŻE NIE TYLKO GENY SĄ ODPOWIEDZIALNE ZA CHOROBĘ..JAKIŚ CZYNNIK MUSI ZAPALIĆ TYKAJĄCĄ BOMBĘ...MOJA TEORIA TO OSŁABIENIE ORGANIZMU(WIRUSY,PRZEZIĘBIENIA ,KATAR....NIEWYLECZONE ,PRZECHODZONE)..TAK SOBIE TYLKO PISZE..A TEORIA CO 2 DNI MI SIĘ ZMIENIA.;-) POZDRAWIAM
P.S. JEŚLI TO GENY TO POMYŚLMY W 30 ROKU ŻYCIA I W 40..50 60 ROKU SĄ TAKIE SAME,CO POWODUJE,ŻĘ CHOROBA UAKTYWNIA SIĘ W 5-TEJ,6-TEJ DEKADZIE ŻYCIA....I TE WYJĄTKI POTWIERDZAJĄCE REGUŁĘ
Sorki...poprawię się..;-) :angel:
jednym słowem czynniki ,które prowadzą do mutacji genowych itd.......
hm...dobrze zrozumiałem.....permanentne osłabienie organizmu(przeziębienie,katar,nieprzeleżane choróbska)..mogą doprowadzić do zmian(mutacji) genowych...?
Mysle, ze chodzi tu o czynniki 'uaktywniajace' zawarte w genomie wadliwe zapisy, tak jak w chorobie Huntingtona dopiero w doroslym wieku pojawiaja sie objawy choroby zapisanej w genach od zarodka.