Stwardnienie boczne zanikowe w swoim przebiegu powoduje osłabienie mięśni oddechowych. Jest to przyczyną niedostatecznego dotlenienia całego organizmu i może znacząco pogorszyć stan i samopoczucie chorego. Objawy niewydolności oddechowej narastają stopniowo i mogą być początkowo niezauważalne. Często manifestują się intensywniej w nocy, podczas snu. Wynika to z naturalnych mechanizmów tj. występującego w czasie snu spadku pobudzenia ośrodka oddechowego w mózgu i słabszych ruchów przepony, która jest ograniczana w czasie leżenia na skutek przemieszczenia narządów wewnętrznych brzucha zgodnie z siłą grawitacji. Z powodu niedotlenienia chory może odczuwać narastające w ciągu dnia zmęczenie, bóle głowy pojawiające się w nocy i rano, zaburzenia snu z częstym budzeniem się i z realistycznymi, zazwyczaj nieprzyjemnymi snami. Pełniejsza lista objawów niewydolności oddechowej znajduje się w dalszej części artykułu.
Wentylacja mechaniczna
W celu wspomagania oddychania u chorych na SLA stosuje się wentylację mechaniczną. Wyróżnia się dwa jej rodzaje: wentylację mechaniczną inwazyjną i nieinwazyjną. Różnica między nimi polega na sposobie w jaki respirator połączony jest z układem oddechowym chorego.
Wentylacji inwazyjna wymaga wytworzenia sztucznej drogi oddechowej ��” tracheotomii. Polega ona na wykonaniu otworu w szyi i wprowadzeniu przez niego bezpośrednio do tchawicy (z ominięciem górnych dróg oddechowych – jamy ustnej, nosowej, gardła i krtani) rurki tracheotomijnej. Ten rodzaj wentylacji stosowany jest najczęściej u chorych, których samodzielność oddechowa jest niewielka lub żadna.
Nieinwazyjna wentylacja mechaniczna (ang. NPPV noninvasive positive pressure ventilation) polega na wprowadzeniu powietrza przez naturalne drogi oddechowe pacjenta (zazwyczaj przez nos) przy pomocy specjalnej, ściśle przylegającej do twarzy maski. Początkowo jest ona stosowana tylko przez kilka godzin na dobę, stopniowo dostosowując czas do indywidualnych potrzeb chorego ��” może on być wydłużany nawet do 24 godzin na dobę, (aczkolwiek sytuacja kiedy chory wymaga NPPV powyżej 18-20 godzin w ciągu dnia jest wskazaniem do zaproponowania wentylacji inwazyjnej tj. tracheotomii.)
Wentylacja nieinwazyjna jest dość wygodna dla chorego, w razie konieczności można w każdej chwili, bez trudu przerwać ściągając maskę. Największą jednak zaletą NPPV jest to, że jest ona bardzo dobrze tolerowana przez chorych. Większość z nich nie odczuwa żadnego dyskomfortu w czasie korzystania z niej i są w stanie spokojnie przespać w masce nawet całą noc.
Kiedy należy zacząć stosować NPPV?
Decyzja o rozpoczęciu nieinwazyjnej wentylacji powinna nastąpić jak najszybciej od wystąpienia pierwszych objawów niedotlenienia spowodowanych osłabieniem mięśni oddechowych. Poniżej przedstawiono możliwe objawy niedotlenienia, które sugerują zastosowanie NPPV. Przy czym wystarczy jeśli chory zaobserwuje występowanie tylko jednego z wymienionych objawów.
Jak zorganizować opiekę domową?
W przypadku występowania któregoś objawu niedotlenienia, konieczne jest jak najszybsze powiadomienie o tym lekarza prowadzącego, który po dokonaniu szczegółowych badań może włączyć chorego do programu wentylacji domowej. Program ten zapewnia ZUPEŁNIE BEZPŁATNIE organizację i transport całego sprzętu do wentylacji mechanicznej oraz kompleksową opiekę medyczną (pielęgniarka, lekarz, rehabilitant) i techniczną.
Domowa wentylacja jest bowiem świadczeniem w 100% refundowanym przez NFZ i jest ono dostępne dla wszystkich chorych na SLA, którzy go wymagają.
Wszystkich, którzy chcieliby się dowiedzieć więcej na temat programu wentylacji domowej, a szczególnie chorych zauważających u siebie potrzebę rozpoczęcia NPPV i potrzebujących pomocy w jej organizacji prosimy o kontakt ze stowarzyszeniem pod numerem telefonu: 609-032-115 lub mailowo: mnd-sla@wp.pl
Jakie są korzyści ze stosowanie NPPV u chorych na SLA?
Badania naukowe opublikowane w marcu 2009 pokazują, że wczesne zastosowanie NPPV u pacjentów z SLA znacząco poprawia jakość życia i je wydłuża. Badania przeprowadzono wśród 72 chorych na SLA, podzielonych na 3 grupy pod względem parametrów oddechowych. Grupy nie wykazywały znaczących różnic ze względu na płeć, wiek, BMI (body mass index), czas od diagnozy oraz stadium choroby. Pierwszą grupę stanowiła grupa kontrolna z FCV powyżej 75% (nasilona objętość wydechowa, norma: ≥ 80%), niezakwalifikowana do NPPV. Druga i trzecia grupa to osoby z FCV poniżej 75% oraz z objawami nocnej niewydolności oddechowej uwidocznionymi w badaniu lekarskim zakwalifikowane do NPPV. Druga grupa obejmowała chorych, u których stosowano nieinwazyjną wentylację. W trzeciej znalazły się osoby, które odmówiły wykonywania, bądź źle tolerowały NPPV. Badanie trwało 12 miesięcy. Wyniki badania pokazują, znaczącą różnicę między grupą drugą i trzecią. W grupie stosującej NPPV wykazano zmniejszoną śmiertelność i spowolnienie spadku FVC w stosunku do grupy trzeciej.
Badanie to jest kolejnym, które potwierdza hipotezę, że NPPV powinno być zastosowane już u pacjentów, którzy mają subtelne objawy niewydolności układu oddechowego.
Wcześnie rozpoczęta nieinwazyjna wentylacja mechaniczna wydłuża życie pacjentów z SLA, opóźnia spadek pojemności płuc, zapobiega niedotlenieniu organizmu i jego powikłaniom (m.in.: złe samopoczucie, zaleganie wydzieliny w drzewie oskrzelowym, infekcje) oraz poprawia komfort życia. Jest przy tym tolerowana przez większość pacjentów (okres adaptacji trwa przeciętnie od kilku godzin do kilkunastu dni) i nie wymaga dostępu inwazyjnego, dzięki czemu chory nie musi wyrzekać się swojego normalnego stylu życia, a nawet dzięki lepszemu ogólnemu samopoczuciu może stać się bardziej aktywny.
WAŻNE
U chorych na SLA bardzo ważna jest obserwacja oznak niedotlenienia i konsultowanie ich jak najszybciej z lekarzem prowadzącym. Lekarz powinien przy każdej wizycie kontrolować stan układu oddechowego. Może też zlecać badania dodatkowe np. badanie FVC lub badanie parametrów układu oddechowego w czasie snu. Jest to ważne żeby nie przeoczyć początkowych objawów i możliwie jak najwcześniej rozpocząć odpowiednią terapię.
Ewa Zwonik
Źródło: www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed