Skala ALSFRS-R
Skala ALSFRS-R (Revised Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale), czyli Skorygowana Funkcjonalna Skala Stwardnienia Zanikowego Bocznego służy do oceny nasilenia objawów SLA w tym funkcji oddechowych.
Kiedy jest używana?
- Używana jest u pacjentów z SLA, zarówno w celu ustalenia wyjściowego nasilenia objawów w chwili rozpoznania, jak i oceny postępu choroby w czasie.
Uwagi / pułapki:
- Skala ALSFRS-R poświęca większą wagę objawom układu oddechowego (w porównaniu do oryginalnej skali ALSFRS) oraz jest szybka i łatwa do oceny.
- Służy przede wszystkim do oceny najczęstszej odmiany choroby neuronu ruchowego (MND), którym jest stwardnienie zanikowe boczne (SLA) i nie zawsze da się ją odnieść do pozostałych chorób z grupy MND – postępujący zanik mięśni (PMA), pierwotne stwardnienie boczne (PLS), postępujące porażenie opuszkowe (PBP).
- Pytania dotyczą wyłącznie zmiany, która zaszła na skutek choroby neuronu ruchowego, dlatego przedwczesne inwalidztwo z innych przyczyn należy wykluczyć z punktacji.
- U pacjentów, którzy są porażeni czterokończynowo i wentylowani mechanicznie, występuje tzw. „efekt podłogi”, który ogranicza wykrywanie dalszego postępu choroby w pobliżu jej terminalnej fazy.
- Niektórzy pacjenci z objawami otępienia czołowo-skroniowego (ALS+FTD) mogą niedostatecznie dobrze rozpoznawać deficyty. Należy zachować ostrożność podczas oceniania poszczególnych punktów skali wyłącznie na podstawie opisu funkcji pacjenta – należy rozważyć poproszenie pacjenta o wykonanie danej czynności.
Dlaczego jest używana?
- Choroba neuronu ruchowego (MND) jest niejednorodną grupą schorzeń, w której SLA jest najczęstszym wariantem obserwowanym w praktyce klinicznej.
- Nawet w obrębie samego SLA nasilenie objawów w momencie rozpoznania oraz dalszy postęp choroby jest bardzo zróżnicowane w czasie u poszczególnych osób. Zdolność obiektywnego oszacowania nasilenia, zarówno w momencie rozpoznania, jak i w przebiegu choroby, umożliwia lepsze prognozowanie rozwoju choroby u pacjentów.
- Skala ta jest również używana do pomiaru wyników skuteczności leczenia w badaniach klinicznych.