Zmiany psychiczne występujące u części chorych na SLA

4 grudnia 2017, 18:23

Stwardnienie zanikowe boczne w większości przypadków nie wiąże się ze zmianami w sferze poznawczej czy behawioralnej, jednak u części osób chorych, poza postępującą niesprawnością ruchową, dochodzi do tych zmian w skutek procesów zwyrodnieniowych w obszarze czołowo-skroniowym. Otępienie czołowo-skroniowe (FTD, ang. frontotemporal dementia), to choroba neurodegeneracyjna, którą cechują zmiany zachowania, osłabienie funkcji wykonawczych oraz zdolności językowych. Wśród wyróżnionych typów FTD występują przypadki z chorobą neuronu ruchowego, dotyczące 5-10% osób chorych na SLA. Część z nich ma podłoże dziedziczne. Wyniki badań sugerują podobieństwo w charakterystyce obrazu klinicznego, patologicznego i genetycznego  SLA i FTD.

Współwystępowanie FTD i SLA, czyli od ALS-FTD do ALS-FTSD
Częstotliwość występowania otępienia czołowo-skroniowego w przebiegu SLA (ALS-FTD) nie jest jednoznacznie oszacowana. Najnowsze doniesienia sugerują, iż neuropsychologiczne deficyty obecne są niemal u 50% przypadków, jednakże około 85% z tych przypadków jest niewyjaśniane genetycznie. Wyniki badań wskazują także, iż zmiany poznawcze związane z funkcjami wykonawczymi, pamięcią i językiem dotykają 27-45% osób chorych na SLA. Przy czym, zaburzenia te mogą poprzedzać występowanie objawów ruchowych lub występować po ich ujawnieniu. Natomiast rozpowszechnienie wariantu behawioralnego otępienia czołowo-skroniowego (bvFTD), przejawiającego się zmianami w zachowaniu, wśród osób z chorobami neuronu ruchowego wynosi 8% i częściej dotyczy to osób z dominacją objawów opuszkowych. W grupie tej apatia, rozhamowanie i perseweracje okazują się najczęstszymi zmianami w  zachowaniu.
Obecne osiągnięcia w zakresie neuroobrazowania, badań genetycznych i neuropatologii przyczyniły się do zmiany postrzegania niezwykle zróżnicowanych deficytów neuropsychologicznych występujących w obrazie klinicznym otępienia czołowo-skroniowego występującym u osób z SLA w swoiste spektrum zwane ALS-FTSD (ang. frontotemporal spectrum disorder of ALS).

Przebieg i objawy ALS-FTD

Wczesne zmiany (I stadium – początkowe) w zakresie zachowań to:
1. odhamowanie,
które obejmuje:
– sposób jedzenia  np. wzmożone łaknienie, spożywanie większej ilości alkoholu czy palenie większej liczby papierosów, domaganie się podawania jedzenia w formie trudnej do spożycia, także grożącej zakrztuszeniem się (w kawałkach zamiast w postaci zmiksowanej),
– brak dbałości o higienę osobistą i wygląd – np. niechęć do samodzielnego skorzystania z toalety pomimo możliwości fizycznych, brak zgody na ubranie się w odzież codzienną i wybieranie bycia w piżamie w łóżku w ciągu dnia (w początkowej fazie choroby), chęć ubrania się niestosownie do pogody, niechęć do wykonywania przez opiekuna czynności higieniczno-pielęgnacyjnych (np. mycie włosów, golenie),
– nieumiejętność przewidywania następstw impulsywnego działania – np. gwałtowne ruchy, szarpnięcia przy wstawaniu, przesiadaniu się na wózek, pośpieszanie i pokrzykiwanie na opiekuna w wykonywanych przez niego czynnościach, ciągłe uderzanie częścią ciała lub przedmiotem np. w bok łóżka (bez umiejętności wyjaśnienia powodu takiego działania),
– impulsywność i obsesyjność – np. uporczywe dążenie do zachowania wszystkiego w należytym dla osoby chorej porządku, niezgadzanie się na dokonywanie zmian w domu, przekonanie, że ma się całkowitą rację i to zdanie jest jedyne właściwe, przyjmowanie pomocy tylko od jednej osoby i niezgadzanie się na opiekę innych osób (np. przy konieczności wyjścia z domu głównego opiekuna),
– prowokacyjne zachowania seksualne np. niestosowne uwagi, żarty, komentarze do wyglądu i zachowania bliskich, odczuwanie większego zainteresowania sferą seksualną,
– stosowanie wulgaryzmów, dowcipkowanie, obniżenie samokrytycyzmu- np. zawstydzanie opiekuna i ocenianie sposobu sprawowania opieki w sposób negatywny w obecności innych członków rodziny;
2. zaburzenia relacji społecznych:
– pogorszenie jakości relacji społecznych i skracanie dystansu  np. niegrzeczne odzywanie się do bliskich, personelu medycznego, opowiadanie w opiekunach w sposób im ubliżający,  czy nawet oskarżanie o szarpanie, bicie, znęcanie się nad osobą chorą,
– zachowania nieadekwatne do kontekstu sytuacyjnego, a także niekontrolowanie emocji zarówno negatywnych jak i pozytywnych – np. osoba chora śmieje się, krzyczy albo płacze z intensywnością niewspółmierną do sytuacji,
– nieliczenie się z potrzebami opiekuna, brak empatii  ciągłe przywoływanie opiekuna w sprawach błahych, częste przerywanie opiekunowi wykonywania innych czynności czy odpoczynku bez wyraźnej przyczyny, wyznaczanie nowych zadań do wykonania lub wielokrotne nakazy poprawienia np. pościeli (niewynikające z poczucia dyskomfortu czy niewygody w związku z ułożeniem ciała).

Osoby chore w początkowym stadium zmian neurodegeneracyjnych są często odbierane jako egoistyczne, skoncentrowane na sobie i nieliczące się z uczuciami i trudnościami bliskich, lekceważące trud sprawowania opieki, podważające poczucie zmęczenia („Ale czym ty możesz być zmęczona, skoro cały dzień siedzisz ze mną w domu”?).

Kolejne zamiany (II stadium – pośrednie) występujące u osób chorych to:

1. zaburzenia napędu:
– spłycenie napędu – zaburzenia przypominające objawy depresyjne,
– rzadziej wzmożony napęd – przypominający zaburzenia afektywne dwubiegunowe  zmiany od niechęci do czegokolwiek i przygnębienia po poczucie wyjątkowej mocy, euforii,
– niepokój ruchowy;
2. w sferze emocjonalnej:
– zaburzenia afektywne  od obniżonego nastroju po depresję, płaczliwość,
– apatia, obojętność w stosunku do ludzi i rzeczy nawet bliskich i takich, które wcześniej były bardzo interesujące np. pomimo możliwości kontynuowania następuje porzucenie hobby,
– abulia np. brak woli, myśli rezygnacyjne, utrata motywacji do działania i leczenia,
– zaburzenia snu o charakterze bezsenności, szczególne wybudzenia w nocy z trudnością w ponownym zaśnięciu (niezwiązane z bólem czy dyskomfortem),
– zobojętnienie i wycofanie się z kontaktów społecznych – niechęć do przyjmowania gości także tych, z którymi była silna więź emocjonalna,
– zaburzenia lękowe  np. lęki nocne, wielokrotne budzenie opiekuna w nocy z trudnością w wyjaśnieniu przyczyny zawołania,
– rzadziej występują objawy psychotyczne;
3. w sferze poznawczej:
– obniżenie funkcji wzrokowo-przestrzennych.

Późny etap (III stadium – końcowe) choroby cechują dodatkowo zaburzenia:

– pamięci,
– orientacji w miejscu i czasie,
– funkcji wykonawczych i uwagi.

Ze względu na zróżnicowany obraz kliniczny zwłaszcza w początkowej fazie FTD, a także rolę reakcji psychologicznej na diagnozę choroby SLA, diagnostykę różnicową należy przeprowadzić biorąc pod uwagę zarówno obserwacje klinicznej jak i czynniki psychologiczne. Istotne znaczenie ma stan fizyczny osoby chorej, który może utrudnić przeprowadzenie badań neuropsychologicznych z zakresu funkcji wykonawczych, pamięci czy uwagi.


Leczenie
W związku z brakiem skutecznego leczenia przyczynowego w ramach pomocy osobie z ALS-FTD zaleca się:

1. farmakoterapię (konsultacja psychiatryczna!):
– inhibitory zwrotnego wychwytu serotoniny i noradrenaliny (w związku ze zmianami neurochemicznymi w obrębie przekaźnictwa serotoninergicznego i noradrenergicznego) w zaburzeniach psychicznych i zaburzeniach zachowania,
– leki przeciwpadaczkowe (głównie pochodne kwasu walproinowego i karbamazepina) w pobudzeniu
2. terapię logopedyczną, szczególnie w początkowym stadium choroby w zaburzeniach językowych,
3. edukację dotyczącą przebiegu choroby i sposobów radzenia sobie z nią,
4. wsparcie psychologiczne, psychoterapię behawioralną (dotyczącą zmian zachowania),
5. treningi pamięci, uwagi i funkcji wykonawczych,
6. właściwie zbilansowaną dietę (przy zmianie nawyków żywieniowych związanych z FTD).

Radzenie sobie z opieką nad osobą chorą na SLA z występującym FTD

Dla opiekunów osób z SLA z zaburzeniami ze spektrum FTD planowanie i prowadzenie opieki względem zmian w zachowaniu osoby chorej ma istotne znaczenie dla większego poczucia obciążenia opieką i odczuwanego stresu. Szczególnie rozhamowanie, brak empatii, nierozpoznawanie cudzych stanów emocjonalnych oraz deficyty w obszarze społecznego poznania negatywnie oddziałują na codzienne funkcjonowanie w rodzinie osoby chorej. Wśród konsekwencji psychospołecznych dla rodziny pojawia się poczucie wstydu za zachowanie osoby chorej oraz wycofanie się z życia społecznego (zarówno zaprzestania nawiązywania nowych kontaktów, lub zawężenie ich do grona osób w podobnej sytuacji życiowej, jak i wycofanie się z utrzymywania kontaktów i znajomości np. poprzez niezapraszanie gości). To niestety wiąże się z uzyskiwaniem niewielkiej ilości wsparcia społecznego, w tym zrozumienia i dodania otuchy. Wszystko to działając na zasadzie tzw. błędnego koła nasila konflikty w rodzinie osoby chorej. Co więcej, występowanie otępienia czołowo-skroniowego u osoby z SLA może mieć decydujące znaczenie w sytuacji konieczności podjęcia decyzji o dalszym postępowaniu medycznym, np. zmianie w sposobie odżywania na żywienie dojelitowe, czy wprowadzenia bądź zmiany sposoby prowadzenia wentylacji mechanicznej.

Wśród zaleceń dla opiekunów osób z ALS-FTD znajdują się:
– psychoedukacja dotycząca przebiegu choroby, sytuacji trudnych w kontekście sprawowania opieki i sposobów radzenia sobie z nimi,
– wsparcie psychologiczne, zwłaszcza emocjonalne, informacyjne,
– psychoterapia (szczególnie poznawczo-behawioralna), stosowanie technik relaksacyjnych celem zmniejszenia napięcia emocjonalnego, znajdowanie czasu na odpoczynek nawet w postaci kilku chwil w ciągu dnia,
– nauka skutecznego radzenia sobie ze stresem, adaptacyjnych strategii oraz identyfikowania sytuacji trudnych w dynamicznie zmieniającej się sytuacji choroby osoby bliskiej,
– dbanie o zdobywanie nowych kompetencji, szukanie wsparcia w grupach osób w podobnej sytuacji życiowej,
– konieczność dbania o zdrowie �” realizowanie własnych wizyt lekarskich, przyjmowanie leków,
– zachęcanie do codziennej aktywności, rehabilitacji osoby chorej adekwatnie do jej możliwości psychofizycznych w danym momencie życia (realnych, a nie związanych z postrzeganiem kondycji osoby chorej przez opiekuna), oraz dbanie o wzajemne poszanowanie granic w kontakcie,
– dbałość o poszanowanie indywidualności, godności, intymności, autonomii osoby chorej,
– poznawcze oddzielanie choroby od osoby (np. kiedy zachowanie traktowane jako „złośliwe” nie ma takiego charakteru, a wynika w przebiegu choroby) oraz uwrażliwienie na frustrację osoby chorej związanej z ograniczoną możliwością poruszania się i postępującą niesprawnością ruchową,
– zapewnienie bezpiecznego otoczenia dla osoby chorej, która w sytuacji silnego pobudzenia zachowywać się w sposób agresywny wobec otoczenia i siebie,
– dbanie o kontakt z otoczeniem i relacje społeczne, w tym także poszukiwanie i korzystanie z dostępnych źródeł pomocy (zarówno emocjonalnej, materialnej czy instrumentalnej),
– w miarę posiadanych możliwości organizowanie i korzystanie z opieki zastępczej czy wytchnieniowej, dodatkowa opieka instytucjonalna czy finansowana prywatnie,
– podjęcie decyzji o byciu pełnomocnikiem prawnym osoby chorej do reprezentacji jej w różnego rodzaju urzędach, instytucjach, czy zabezpieczenia jej w sytuacji konieczności podjęcia decyzji związanej np. z dalszym leczeniem (ważne są wcześniejsze rozmowy osób sprawujących opiekę z osobą chorą, celem określenia zakresu pełnomocnictwa czy w skrajnym przypadku ubezwłasnowolnienia).

Bibliografia:
Belzil, V. V., Katzman, R. B., & Petrucelli, L. (2016). ALS and FTD: an epigenetic perspective. Acta Neuropathologica, 132(4), 487-502.
Bilikiewicz, A. (red.) (2004). Psychiatria. Podręcznik dla studentów medycyny. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL.
Bock, M., Duong, Y., Kim, A., Allen, I., Murphy, J., & Lomen-Hoerth, C. (2016). Cognitive-behavioral changes in amyotrophic lateral sclerosis: Screening prevalence and impact on patients and caregivers. Amyotrophic Lateral Sclerosis & Frontotemporal Degeneration, 17(5-6), 366-373.
Ferrari, R., Kapogiannis, D., Huey, E. D., & Momeni, P. (2011). FTD and ALS: a tale of two diseases. Current Alzheimer Research, 8(3), 273-294.
Guenter, W., Betscher, E., Bochniak, P., Bonek, R. (2016). Behavioral variant frontotemporal dementia with dominant gait disturbances – case report. Psychiatria Polska, 50(2), 329-336.
Hsieh, S., Irish, M., Daveson, N., Hodges, J. R., Piguet, O. (2013). When one loses empathy: its effect on carers of patients with dementia. Journal of Geriatic Psychiatry and Neurology, 26(3), 174-184.
Kilani, M., Micallef, J., Soubrouillard, C., Rey-Lardiller, D., Dematteï, C., Dib, M., & … Blin, O. (2004). A longitudinal study of the evolution of cognitive function and affective state in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Amyotrophic Lateral Sclerosis & Other Motor Neuron Disorders, 5(1), 46-54.
Lagier-Tourenne, C., Polymenidou, M., Cleveland, D. W. (2010). TDP-43 and FUS/TLS: emerging roles in RNA processing and neurodegeneration. Human Molecular Genetics, 19(1), 46-64.
Lomen-Hoerth, C., Murphy, J., Langmore, S., Kramer, J. H., Olney, R. K., Miller, B. L. (2003). Are amyotrophic lateral sclerosis patients cognitively normal? Neurology, 60, 1094�”1097.
Loy C. T., Schofield, P. R., Turner, A. M., Kwok, J. B. (2014). Genetics of dementia. Lancet, 383(9919), 828-840.
Marconi, A., Meloni, G., Fossati, F., Lunetta, C., Bastianello, S., Melazzini, M., & … Corbo, M. (2012). Aggressiveness, sexuality, and obsessiveness in late stages of ALS patients and their effects on caregivers. . Amyotrophic Lateral Sclerosis, 13, 452-458.
Pąchalska, M., Bidzan, L. (red.) (2012). Otępienie czołowo-skroniowe. Ujęcie interdyscyplinarne. Kraków: Krakowska Akademia im. Andrzeja Frycza Modrzewskiego.
Sobów, T. (2010). Praktyczna psychogeriatria: rozpoznawanie i postępowanie w zaburzeniach psychicznych u chorych w wieku podeszłym. Wrocław: Wydawnictwo Continuo.
Strong, M. J., Grace, G. M., Freedman, M., Lomen-Hoerth, C., Woolley, S., Goldstein, L. H., & … Figlewicz, D. (2009). Consensus criteria for the diagnosis of frontotemporal cognitive and behavioural syndromes in amyotrophic lateral sclerosis. Amyotrophic Lateral Sclerosis, 10(3), 131-146.
Strong, M. J., Abrahams, S., Goldstein, L. H., Woolley, S., Mclaughlin, P., Snowden, J., & … Turner, M. R. (2017). Amyotrophic lateral sclerosis – frontotemporal spectrum disorder (ALS-FTSD): Revised diagnostic criteria. Amyotrophic Lateral Sclerosis & Frontotemporal Degeneration, 18, 153-174.
Walsh, K., Darby, D. (2014). Neuropsychologia kliniczna. Gdańsk: GWP
Watermeyer, T. J., Brown, R. G., Sidle, K. L., Oliver, D. J., Allen, C., Karlsson, J., & … Goldstein, L. H. (2015). Impact of disease, cognitive and behavioural factors on caregiver outcome in amyotrophic lateral sclerosis. Amyotrophic Lateral Sclerosis & Frontotemporal Degeneration, 16(5-6), 316-323.
Zago, S., Poletti, B., Morelli, C., Doretti, A., & Silani, V. (2011). Amyotrophic lateral sclerosis and frontotemporal dementia (ALS-FTD). Archives Italiennes De Biologie, 149(1), 39-56.

Komentarze…

Kontakt

Dignitas Dolentium 
ul. Gorczańska 26
34-400 Nowy Targ
Polska

Wspomóż

Numer KRS: 0000287744
Numer konta:
76 1600 1198 1841 2902 7000 0001,
Bank BGŻ BNP Paribas S.A.
61 1240 4432 1111 0000 4721 0358,
Bank PEKAO S.A.